第５回 「総排泄腔遺残症」家族の会総会 結果報告

皆様こんにちは。副代表のtempleです。夏に行われました総会についてご報告いたします。今年で5回目になります総会には、約７０名の方にご参加いただきました。今回も、関東近郊以外に、福島、大阪、兵庫、高知、福岡などから、家族総出でお越しいただきました。本当にありがとうございました。そして、総会開催のためにご協力頂いた全ての皆様、本当に感謝しております。ありがとうございました。


事前準備

今年も午後からの開催だったため、午前中を開催準備として多くのご家族、ボランティアの方に集まっていただきました。この準備会では、実行委員のお二人を中心に、会場セッティング、買出し、工作の準備、総会での係決めなどを行いました。子供たちの楽しみにしている工作では、保育士さんを筆頭に、丁寧に手順などが打合せされました。集まってくれた子供たちも、絵を描いて看板を作ったり、お菓子の袋詰めなどのお手伝いをしてくれました。


オープニング

今回の司会は、いつも遠方よりご参加くださるママさんに、開催直前に指名させて頂きました。
当初ご本人は動揺されていましたが（笑）、温かくスムーズな進行でした！ありがとうございました。


自己紹介タイム

この時間は、一気に場が和みます。シールと冊子を手に、全員と自己紹介しようと動き回る子供たちの姿も見られます。大人たちも再会を喜び、近況を報告したり、初めて参加される方も緊張がほぐれる時間となって、皆の笑顔があふれていました。


スピーチ

３人の方にお願いしました。Aちゃんは、妹を温かく見守るお姉ちゃんらしい気持ちを伝えてくれました。Nちゃんは、感じる疑問を素直に述べてくれました。

小４　Aちゃん　「妹の病気について」

小２　Nちゃん　「私の思うこと」

高知　Kさん　「～小学校入学までと入学後～小学校の経緯について」

娘は今年小学校に入学しました。幼稚園入園後は、年少でオムツもとれ、尿・便漏れはあったものの先生方のご協力で誰にも気付かれることなく生活できました。年長の二学期あたりから、小学校のことを考え始めました。その頃同じ幼稚園に通うダウン症のお子さんを持つお母さんに「高知市教育研究所」というところに相談してみるといいということを聞き、早速連絡を取りました。すぐに面接をということで、娘の状況をお話しました。そして、私たち家族の希望は、尿や便が漏れたときに下着の交換がすぐに出来る体制、担任や保健室の先生のご協力をお願いすることでした。高知市教育研究所ではその後、病院の主治医や幼稚園の担任の聞き取り調査を行い、検討した結果、担任とは別に支援担任をつけてくれることになりました。入学後は、支援学級に籍はあるものの、普通学級にて毎日元気に過ごしています。しかし、ほぼ毎日のように下着やズボンを交換したり、授業中にトイレに出ることもあるため、クラスの子供たちが不思議がるようになりました。私と支援担任との間で交換日記的なやりとりを毎日していたため、学校での状況はよく把握していました。先生と相談し、１年生の子供たちに先生から病気のことを話してもらうようにしました。「生まれた時からおなかの病気で、病院の先生からそばについて支援してあげてといわれています」といった内容で説明しました。クラスの子の反応は、助けてあげないといけないという気持ちになったそうで、その後現在まで病気について聞いたり、不思議がることはなくなったようです。このような感じで毎日を過ごしていますが、高学年になるにつれて支援を必要としなくなり、自分で気にかけられるようになってもらうことが私たち家族の願いです。


座談会

処置グッズ紹介で情報交換
どんな処置グッズを使い、どのように持ち歩いているかを紹介しあいました。それぞれ、病院で処方されるものしか知らないので、浣腸だけでも大きさ・長さ・形、いろんな種類があることに皆驚いていました。また、カテーテルも、男の子用・女の子用、硬めのもの、先が曲がったタイプなど、本人に合ったものを探すことも出来そうです。

入学（入園）について～入学方法、面談、学校生活、漏れたときの対応、体育、担任や友達へのカミングアウトなど～
・体育の時、別の部屋で着替えている。本人も周りも、そのことを気にしていない。
・プールの時、アナルプラグを持っていると安心。
・おなかの傷が大きくて、からかわれないか心配。
・（教諭としての意見）入学前に児童の様子を聞きたい。それによって、学校として出来ることを考えたい。夏休みがじっくり時間のとれる期間なので、面談時間をとってもらうのがいいのではないか。
・私立中学に通っているが、受験の面談の時も病気のことを言っていない。友達に伝えるのは本人が決めている。
・林間学校で、洗腸するために活動を抜ける時間があったが、ちょうど手術をしたこともあり、「リハビリのために抜ける」と言った。

今後の家族の会のあり方について
さまざまな課題がありますが、総会開催にあたっては、実行委員を募って皆で作り上げようという方向で確認しあいました。


工作

牛乳パックの空き箱が、かわいらしい宝箱「カルトナージュ」になりました。女の子はビーズやレースなどで飾ったり、男の子も一生懸命作っていました。小さな子には少し難しかったけれど、ボランティアさんやパパさんの力で無事完成しました。皆ステキな作品に仕上がっていました。



エンディング

あっという間に閉会時間となりました。初めて参加してくださった会員の方から、「これから娘がどんな風に成長していくのか、幼稚園、小学校、中学校と想像できてよかった。皆が笑顔で元気に過ごしていることがわかって、私たちも頑張れます」と言って頂きました。今回の総会も、さまざまな方面より、たくさんの方の力をお借りし開催することが出来ました。楽しく有意義な時間となりました。本当にありがとうございました。

「総排泄腔遺残症」関連ページ

【家族の会メーリングリスト】

http://groups.yahoo.co.jp/group/cloaca/

【患者、家族のブログ】

～麒麟の翼～ｷｬﾘｰｵｰﾊﾞｰの日記

http://ameblo.jp/no-zo-mi-1121/

成人患者さんのブログです。とても前向きな方で、リサーチも豊富なので勉強になりますよ。

 Happy together～幸せをいっしょに～

http://ameblo.jp/eringochan-1016/

お母様のブログです。総排泄腔遺残症の娘さんとの日常を綴られていて、微笑ましいです。

「総排泄腔遺残症」家族の会について

【名称】

　　　「総排泄腔遺残症」家族の会
　　　　（通称：りらっくまの会）

【設立】

　　　2008年4月

【対象】
　　・総排泄腔遺残症の患者
　　　（赤ちゃんから成人まで全ての方が対象です。）
　　・総排泄腔遺残症の患者のご家族

【会員数】
　　　全国５０家族（2013年4月時点）

【代表、連絡先】
　　　エンドー（ハンドルネーム）
　　 persistent_cloaca@yahoo.co.jp

【ボランティア】

　　　神奈川県立こども医療センター看護師
　　　某企業有志ボランティア会
　　　病棟保育士　　　　　　　　　　など

【設立の思い】

　　　当会は同じ病院のママ友達３人で、

　　　不安と希望を抱きながら細々と活動を始めました。

　　　その時の思いはこうでした。

　　　『主治医から聞く話以外にはほとんど情報を得られない

　　　　この病気に対して、なんとかして情報収集をしていきたい』

　　　『同じ病気の人やそのご家族と知り合いたい』

　　　『娘に同じ病気のお友達を作ってあげたい』

　　　『他の人がどんな生活をしているのか知りたい』

　　　『この病気を抱えながらどんな生活をしていくのか知りたい』

　　　『未来のために何かをしていきたい』

【目的】
　　　情報交換や交流はもちろんですが、
　　　最大の目的は、この病気の悩みを共有し、励まし合える

　　　「同じ病気の仲間」を作ることです。

　　　それは乳幼児期では、処置を行う親同士で合ったり、

　　　学童期以降は、患者本人となるでしょう。

　　　成育という観点で、赤ちゃんから成人の方まで、みんなが一丸となって

　　　助け合っていくことで、この難病に立ち向かっていきたいと考えています。

【活動状況】

　　　　・総会の開催（年１回）

　　　　・交流会、ホームパーティー（年数回）

　　　　・メーリングリストによる情報交換

　　　　・ココログ（niftyブログ）による会員募集、総会結果報告

　　　　・排泄や難病関係の研究者からの取材対応

【今後の取り組み】

　　　　・患者の年齢に応じたメンタル面のサポート
　　　　　（年齢や地域に応じた仲間作り支援）　　

　　　　・難病患者団体との交流

　　　　・難病指定に向けた活動（研究者や全国のこども病院との連携）

総排泄腔遺残症（そうはいせつくういざんしょう）とは？

【病気の概要】

数万人に１人の女の子にしか発症しない、生まれつき（先天性）の極めて稀な病気です。通常３つのおしりの穴があるところが、１つしかありません。（具体的には直腸、膣、尿道が途中で合流して１つのおしりの穴として開口しています。合流の位置などには個人差があるため、全く同じ状態の患者はいないと言われています。）そのため、そのままの状態だと排泄ができません。また、おしり部分の奇形だけでなく、腎疾患、脊椎など、他の疾患も併発しているケースが多いのも特徴です。

【治療】

生まれてすぐに尿と便の排泄経路を分けるために、暫定処置としてストマと呼ばれる人工肛門や、膀胱瘻、膣瘻を増設します。そして、長時間の手術に耐えうる体重（10Kgが目安）になるのを待って、３つの穴を形成していきます。一度に形成する場合や、数回に分けて肛門、尿道、膣を形成する場合があり、患者の状態や医師の技術・方針によって決まります。肛門を形成してからは、数か月後にストマを閉鎖して、肛門からの排便を開始しますが、多くの場合は自然排便や便漏れの管理が困難なため、浣腸・洗腸・座薬などで排便を促します。根治術は10時間以上かかり、外科や泌尿器科チームで連携して行われるのが一般的です。

【処置】

個人の症状により、ストマケア、導尿、浣腸、洗腸、座薬、服薬などを行って、体調管理をします。浣腸は速い人では10分ほどで終わりますが、大抵の場合は1時間以上トイレに籠って、少しずつ出るのを待ちます。導尿は自排尿がある患者は尿の状態を確認するために1日1回だけ行う場合があります。自排尿がほとんどない患者、残尿がある患者、尿失禁が頻回な患者については、数時間おきなど決められた間隔で導尿を行います。幼少期は全てを保護者が行い、学童期から徐々に本人が行うように、病院と連携しながら訓練していきます。 

【問題① 日常生活】

見た目は正常の状態に近づけられても、神経、筋肉を作り出すことは今の医学ではできません。そのため、大抵の場合は術後も排泄障害が残り、尿・便漏れなどに日々悩まされたり、漏れた場合の様々な対処方法と準備が必要となります。また処置内容や、それぞれに要する時間が長い場合は、日々の生活は常に処置に追われます。

【問題② 進学、就職】

授業中や就業中など、気軽にトイレに行ける環境や、トイレ設備の充実化、周りの理解や配慮が必要となります。しかし、現状としては排泄障害はあまり認知されていないのと、患者本人も羞恥心から周りに相談することができず、進学や就職などに困難をきたす場合が多くあります。特に頻回な尿・便漏れや導尿を行う場合は、学校生活においては休み時間など限られた時間内で行えるように訓練が必要となります。そのため、担任や養護教諭などによる定期的な声掛けや、メンタル面も含めた継続的なサポートが必須となります。

【問題③ 恋愛、結婚】

月経が来ないケースもあり、女性ホルモンのバランスに影響をきたし、薬や注射など追加の体調管理が必要となる場合があります。膣形成が可能な場合もあれば、腸など代替の臓器を使って形成をする場合があります。また、膣形成後も膣狭窄などにより性交渉が困難となり、恋愛や結婚に支障をきたす場合があります。

【問題④ 治療費】

総排泄腔遺残症は希少難病のため、難病指定されておりません。そのため、自治体の乳児医療制度の年齢を超えた場合は、治療費は自己負担となります。一通りの手術が終わった後も、毎日浣腸、導尿などの処置が必要な場合は、例え元気に暮らせていたとしても、一生、定期健診代、診療材料代、薬代がかかります。進学、就職、結婚が困難な上に、前述の医療費が伸し掛かります。一刻も早い難病指定が望まれます。

第4回「総排泄腔遺残症」家族の会 結果報告

皆様、大変長らくお待たせしました。
昨年の総会についてご報告します。（いつも遅くなってすみません！）

4回目の総会となりましたが、今回も約６０名の方にご参加頂きました
福島、大阪、兵庫、福岡など、家族総出で遥々汐留までお越し頂き、子供たちの成長した姿を見せて下さって本当に感謝しています。そして、今回も場所を快く提供して頂きましたＭ会長始め、総務の方々、Ｏ様、ボランティア会の方々、看護師さん、保育士さん、本当に感謝しております。どうもありがとうございました。

事前準備

今回は午後からの開催だったため、午前中から多くのママたちや、ボランティアの皆さんに集まってもらい準備を始めました。工作の準備では保育士さんを筆頭に手際よく工作グッズが仕分けられたり、試作品を見て大人の方まで作りたくなってしまったり恒例の子供たちに渡す冊子作りでは、小学生の子供たちも一緒に用紙を織り込んでリボン結びボランティアさんのお礼にと、毎年お菓子作りの得意なママたちが作ったお菓子は、まるでどこかの洋菓子屋さんのようで午前中はあっという間に過ぎて開催時間となりました。

オープニング

今回は娘さんが体調不良の中参加して下さったママさんと、いつも参加してくれているベテランママのお二人に司会をお願いさせて頂きました。初めてとは思えないほどスムーズな司会進行でした！また来年もよろしくお願いしますどうもありがとうございました！

自己紹介タイム

子供たちも待ってましたとばかりに、司会がスタートの合図をする前にすでに自己紹介が始まっていました子供達は率先して自己紹介をしてシール交換を楽しんだり、ボランティアさんの所に行き、シールをもらっている姿がとてもかわいかったです１年ぶりに会った親御さんたちは、再会を喜んだり、初めて会った方とも、子供のシール交換を通して自然と笑顔で挨拶を交わすことができていました。

スピーチ

小６　Ｔちゃん　「私の１１年間」
　最近は自力で排便もできるようになり、出なかった時だけ浣腸をするので、浣腸がそれほど嫌でなくなりました。ただ、浣腸をした時は粘液が漏れるので、長めにトイレに入っています。学校の昼休みに走った後もトイレに行くようにしている。幼稚園の頃は家庭用のプールに入り、水を抜く前に普通のプールに入っていました。小学校ではプラグをしてプールに入っています。着替えは多目的トイレを使っている。友達からも特別聞かれることはなく、「また後でね」と普通に接してくれるので、なんとなくうれしいです。食事は毎日ヨーグルトを食べたり、イージーファイバーを味噌汁に入れています。大人になるまでは自分で便のコントロールができるようになりたいです。

小４　Ｓ君　「ぼくのお姉ちゃん」

　ぼくのお姉ちゃんは毎日洗腸と注射をしています。トイレに１時間くらい座って、その間に勉強をしたり、トイレから出た後はしんどそうだし、眠たそうにしています。お腹にお水を入れているときはお姉ちゃんは痛くないと言っているけど、僕はほんまかなと思っています。背が高くなる注射をしているけど痛そうです。１回の注射で背が伸びるような魔法の薬があればいいのにと思います。毎日がんばっているお姉ちゃんはすごいと思います。よくけんかをするけど、本当は仲良くしたいし、好きです。今まではお姉ちゃんはなぜ洗腸をしているのか知らなかったけど、今回お母さんに病気の話を聞いて、大変な病気だと分かり、お姉ちゃんがかわいそうだと思いました。小さい頃から何度も手術をしていたし僕だったら無理だと思います。やっぱりお姉ちゃんは強くて、すごいと思います。他にも障害の人も困っていたら助けてあげたいです。今僕は水泳と野球を習っていて、水泳は背泳ぎをやっています。野球は習ったばかりなので、試合に出れるようになったらお姉ちゃんに見てきてもらいたいです。

福島　Ｋさん　3.11大震災を振り返って～あのとき、そして今～「福島からの報告」

福島市から来ました。原発から６０ＫＭの距離です。私は当時、育休残り１か月で、娘も保育園に入園する準備をしている所でした。家や家族も無事でしたが、気がかりだったのは娘の膣ろうがあったことです。３週間に一度は交換しなければならなくて、仮に膣ろうのカテーテルが抜けた場合は主治医しかできなかった状態でした。必死の思いで長蛇の列の中、ガソリンを２０リッター入れることができ、夜中に主人の実家の会津若松まで避難しました。会津若松でも、１時間半待ってガソリンを満タンにして、実家の新潟にさらに避難しました。しかし、ネラトンカテーテルを忘れてしまったことと、尿パック、浣腸などの医療物品が残り少ないことが判明しました。そんな中、新潟に到着した途端、膣ろうカテーテルが抜けてしまい、新潟医大でなんとか交換してもらうことができました。家族の会の会員から医療物品を郵送してもらい、無事新潟医大で処置をしてもらえて本当に助かりました。それから３月末に福島に戻り、娘を保育園に預け、小学校に職場復帰しました。小学校では常に線量を気にして、除染活動などを行っています。ぜひ、ご家族でも起こりうる災害を想定して、日ごろから訓練した方がいい思います。電気、ガス、水道が止まるのは想定していましたが、運輸が止まることは想定していなくて、本当に困りました。すぐに避難ができるように持ち出し袋（入院と言われたらすぐに持ち出せるような物）を常に最新化しておく必要があると感じました。小学校に上がった時は、導尿グッズなど必要な医療物品はトイレだけでなく、学校の机の中などすぐに持ち出せる場所に用意しておくのをお勧めします。

座談会

保育園入園や小学校入学について
・事前に相談に行った方がいい。
・電話で病気があるために、相談したい旨を伝えて面談のアポを取るが、病気のことを聞かれても面談の時にお話しすると伝えて電話での説明は差し控えた方がいい。（事細かに説明してしまうと、返って警戒されてしまうため）
・夏休みなど、比較的先生方の手が空いている時に面談をした方がいい
・面談では困難が予想される点（漏れた時の対応や、決まった時間に導尿が必要な点など）を話す
・トイレを見学させてもらうと良い（洋式か和式か、個数、ごみ箱の有無や位置、処置を行う際に物品を置ける台があるかなど）

小学校高学年の頃になると
・男性の医者に診察してもらうのに抵抗が出てくる
・学校生活で友達関係などが難しくなるので、精神的なストレスで体調を崩したり、処置がうまくいかなくなることがある

工作タイム
 「スイーツデコ」（シリコンホイップでお菓子作り♪）
今回は女の子が大好きなスイーツ作りを行いました。スイーツといっても食べ物でなく、見た目はとてもおいしそうなお菓子そっくりのスイーツの飾りがついたマグネットです。冷蔵後に貼ったら、とてもキュートです！子供たちはまるでケーキのデコレーションをするように、生クリームをぐるぐる練って、飾り付けのチョコやジャムやマーブルを乗せて楽しんでいました！そして、女の子だけなく、男の子も張り切って作ってくれました！

ボランティアのお心遣い

今年は工作がスムーズに終わった上に、大人の座談会が伸びてしまったのをボランティアさんが上手くバルーン作りで子供たちを楽しませて下さり、本当に助かりました。座談会の途中もぐずってママの所に泣きに来る子供は誰もいなく、みんなバルーンに夢中だったようです。私たち保護者も安心して貴重な話し合いができました。本当にありがとうございました

エンディング

あっという間の三時間でした最近入会したばかりで、この病気の赤ちゃんを連れて参加してくださった新しい会員の方にも感想を聞きました。「周りでは誰ひとりといないこの病気でしたが、これだけ大勢の方と知り合いになれて本当に心強かったです。そして子供たちもご家族もみんな楽しく元気に過ごしていることが分かり安心できました。」そう言って頂けたことが、りらっくまの会の存在価値なのだと改めて感じることができました。既に会員の方々も今まで続けてきて本当に良かったと思われてのではないでしょうか。そして、改めてこの場をご提供頂いている会社関係の皆様と、休日にわざわざお手伝いにきて下さったボランティアの皆様に感謝の気持ちでいっぱいになりました。皆様のご協力があるからこそ、私たちは前向きにがんばっていけます。今後ともどうぞよろしくお願いいたします。